“肺部感染”?她看了一眼后高度疑诊:无肌病性皮肌炎 发布时间: 2017-12-22

一、病史简介


女,52岁,湖南籍,在深圳从事家政服务多年。2017年12月20日下午从外院转入院。


1个月前出现低热,因所照顾的小朋友近期“感冒”,在社康就诊,遂按照“感冒”治疗,病情无好转,体温逐步上升至高热。


约12月13日在外院就诊,CT提示肺部感染,先后使用奥司他韦、阿奇霉素、莫西沙星等治疗,病情加重,出现胸闷,呼吸急促。遂转入我科。


入院后,接诊曾医生对患者进行病史采集,体格检查,发现患者有如下典型体征,于是曾医生“秒诊”……嗯嗯,准确滴说应该是“秒疑诊”患者为:无肌病性皮肌炎。


二、从进行性加重的“肺部感染”到疑诊“无肌病性肌炎”,只因为曾医生认识这些特征性体征

Gottron征

四肢关节伸侧皮疹,不是病人陈述的受伤和洗衣服留下的痕迹

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V字征

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查体发现:患者口唇发绀,头发稀疏,五指插入轻轻抓起,掉落十余根头发。牙齿稀疏,脱落多颗。双肺爆裂音。心界扩大。脾左锁骨中线肋下2cm可以触及。


三:胸部影像学,风云突变,进展迅速

2017.12.13外院


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2017年12月20日胸部CT(抱歉,拍于电脑)

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四、确诊还需要检测:抗MDA5抗体,皮肤活检

 患者家属获悉疾病预后后,因医保、多种乡情因素,要求回家乡长沙救治。2017年12月20日下午4点入院,2017年12月21日早晨5点出院,踏上高铁……愿您步步平安!


五、规培医生群的小伙伴们有大神大隐隐于市哦

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六、了解皮肌炎(DM)与无肌病性皮肌炎(ADM)

1. 发病机制: DM是多因素致病,包括遗传因素,感染因素和免疫因素等,研究发现DM是体液免疫介导为主的微血管病变,靶器官是血管,补体沉积导致免疫反应性的微血栓形成,使血管内皮细胞发生肿胀及空泡形成,最终导致肌内膜血管床的坏死损耗,血管周围的炎症反应和缺血性肌坏死。

黑素瘤分化相关基因5(MDA5),是抗CADM-140抗体识别干扰素诱导的解旋酶C结构域蛋白1(IFIHl),参与病毒的机体固有免疫防御,暗示着CADM的发生和病毒感染可能有着某种联系。而ADM究竟是不是DM的一个特殊的临床表型,或仅为DM过渡性表现,抑或为一独立的疾病(特别以快速进展型间质性肺炎为主要临床表现的ADM)尚有争议,其发病机制尚未深入探讨。

2. 流行病学:美国最近一项流行病学调查11发现,DM在人群中的发病率约为9.63/100万人,CADM相应的发病率为2.08/100万人;对比国内目前并未有相应的流行病学调查结果。ADMDM患者中的发病率在10%~20%左右,各个年龄均可发病,成人多见,主要女性为主,男女比13,明显大于DM1:2,且白种人多见6,7。但在香港学者的研究分析发现香港地区ADM男性发生率较高,男女比例4:1~5:112,13

3. 临床表现:

(1)症状和体征:

A. 皮肤损害:SontheimerGerami P7均指出ADMDM皮损并无明显差异,两者均可出现皮肌炎的特征性皮肤损害,包括:①以眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑;②Gottron丘疹和Gottron征;甲皱襞有毛细血管扩张和潮红;④曝光部位皮肤红斑。

B. 肌肉病变:DM患者可出现肌炎表现,包括四肢近端对称性肌无力,早期可出现肌痛肌肿胀,晚期可出现肌萎缩,严重时累及呼吸肌造成呼吸困难;而在ADM患者,无明显肌力减退,可出现肌痛,肌肉不受明显累及。

C.肺部病变:间质性肺疾病(ILD)是比较常见且严重的临床表现,是ADM患者致死的主要原因。最常见的是间质性肺炎,主要临床表现有乏力,干咳,劳力性呼吸困难,双肺底散在细捻发音等。

发生率:多数学者指出DMADM患者ILD的发生率并没有统计学意义,其中可以发现中东亚人群ADM患者并发ILD的发生率明显高于白种人,但雷小妹17等回顾分析发现其ADM病例中合并ILD的发生率明显高于DMGerami P7总结291名患者中13%(36/291)的患者合并间质性肺疾病;曹华18等分析16ADM者中ILD发生率为688%,叶霜19报道37CADM患者中有ILD发生率为70.3%

类型:根据肺活检可以发现,非特异性间质性肺炎(NSIP20,DM患者合并间质性肺炎中最常见的组织学类型,尤其是在ADM患者中。

根据临床病程又可分快速进展型、慢性进展型和无症状型3种表现形式21,在ADM患者中急性进展型较DM患者更为多见,急性进展型起病急骤,可很快发展到呼吸衰竭,故有着很高的致死率19,22,并且对激素治疗反应差。

死亡率:ADM患者死亡率明显较高,快速进展型间质性肺炎是ADM患者最常见的死亡原因30。在Mukae H22一文中指出,,在合并ILD11CADM患者中死亡率为45%,而且均为急性进展型;另外的慢性患者却无一死亡。而在16DM患者中,仅有一人死亡,死亡率6%;叶霜19等发现CADM-ILD患者其6个月的存活率仅为40.8%,中位数存活时间仅为10.2个月;而典型DM-ILD患者呈现“次急进性”,5年存活率54.0%,中位数存活时间为90个月。

(2)实验室检查:

A. 血清肌酶检查:血清肌酸激酶CK,醛缩酶ALD,天冬氨酸转氨酶AST,丙氨酸转氨酶ALT,乳酸脱氢酶LDH,在DM患者中明显升高,而在ADM患者中均正常或者仅轻度升高。

B. 自身抗体检查:DM患者中,可以发现肌炎特异性抗体,如抗氨酰tRNA合成酶抗体(抗J0-1)抗Mi-2抗体等,其中抗Mi-2抗体对DM特异,阳性率21%;而在ADM患者中,肌炎特异性抗体多阴性,抗核抗体可阳性。Gerami P7回顾29163%患者抗核抗体阳性,仅有3.5%CADM患者肌炎特异性抗体阳性(如抗Jo-1Mi-2等),尚未发现确定的特异性抗体。Targoff14等首先报道在CADM患者中发现了抗155kdSe抗体,但有学者在DM中也曾检测出相关抗体。随后Sato168CADM中检测出抗CADM-140kD抗体,并发现还可能与快速进展型ILD有关,并有较高的特异性,但需要大样本的研究来进一步证实。

C. 肌电图(EMG)检查: DM患者可以出现典型的肌源性损害:①低波幅,短程多相波;②插入(电极)性激惹,表现为正锐波,自发性纤颤波;③自发性、杂乱、高频放电。而在ADM患者中正常或轻度异常。

D. 皮肤肌肉活检:①皮损组织病理学改变:最常见的是表皮角化过度、基底细胞液化变性,真皮浅层水肿、真皮浅层、深层尤其毛细血管周围和皮肤附属器周围有轻度淋巴细胞浸润圈。DMADM均有表现。免疫荧光可发现在部分ADM患者在表皮真皮交界处有IgG,C3的沉积7,12。②肌肉组织病理学改变:DM患者可出现肌肉横纹消失,肌纤维透明变性和空泡变性,肌纤维断裂,肌束间水肿。血管周围和筋膜周围炎症和萎缩。ADM常表现阴性。

4.合并肿瘤ADMDM两者均与肿瘤有着密切关系,有着较高的发生率。

 发生率:两者恶性肿瘤的发生率并无明显差异7,29DM患者伴发恶性肿瘤的发生率在10%~30%左右23-27Gerami7等回顾301ADM患者中有43例(14%)伴发恶性肿瘤。Azuma K28等分析日本145病例中,DM中恶性肿瘤的发生率是24%17/70),对应的CADM中其发生率是20%3/15)。

 肿瘤类型:Bernard P3曾在文献中指出DM患者中最常见的恶性肿瘤是肺癌、胃癌、卵巢癌和乳腺癌,但Azuma K28却发现日本DM患者中胃癌的发生率最高;在ADM患者中,白种人乳腺癌,肺癌和卵巢癌最常见,而亚洲人群中鼻咽癌的发生率则相对较多。

韩磊,吕良敬(通讯作者). 无肌病皮肌炎研究进展. 中华风湿病学杂志 2011;15(11) 

[原创]作者:感染内科   Dr.